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Neoformazioni palpebrali

QUANDO SI VEDE QUALCOSA SULLA PALPEBRA

Lo xantelasma, il più frequente tra gli xantomi cutanei, è una neoformazione benigna che insorge a livello palpebrale.

Tipicamente si manifesta sotto forma di chiazze giallastre, di forma e dimensioni variabili, situate più di frequente in corrispondenza del canto interno.

 

La lesione si osserva in soggetti anziani normali, dove può associarsi al Gerontoxon (nel 50%), ma quando compare in soggetti di più giovane età spesso è indicativa di ipercolesterolemia, più di frequente di tipo IIa con un aumento specifico delle LDL, oppure, più raramente, di tipo IIb associata ad un lieve aumento dei trigliceridi.

 

Soltanto la metà dei pazienti con xantelasmi presenta iperlipidemia ed in questi il rischio di aterosclerosi dipende dalle alterazioni delle lipoproteine e delle apoproteine, ma alcuni studi non sembrano attribuire allo xantelasma palpebrale il ruolo di marker nell’ aumento della frequenza di patologie cardiovascolari. Lo xantelasma palpebrale può inoltre essere osservato in caso di diabete e disturbi epatici.

 

Da un punto di vista istologico, è costituito da un accumulo, a livello dermico, di istiociti con citoplasma abbondante e ricco di finissimi vacuoli, che conferiscono alla cellula un aspetto schiumoso. All’interno delle cellule riscontriamo colesterolo, fosfolipidi e trigliceridi.

La lesione ha un’ evoluzione molto lenta, non comporta alcun disturbo per il paziente e non mostra tendenza alla regressione spontanea.

 

Sulla base delle dimensioni e della localizzazione delle lesioni, le opportunità terapeutiche spaziano dalla semplice asportazione chirurgica con bisturi freddo, alla crioterapia, alla radioterapia, alla fotocoagulazione, all’ asportazione con laser CO2, al peeling chimico.

 

L’emangioma capillare può essere definito come una neoformazione benigna congenita caratterizzata da una proliferazione vascolare sottocutanea., interessante tanto il comparto venoso che quello arterioso. Rappresenta il più frequente tumore dell’orbita e delle palpebre dell’età infantile. Nell’80% dei casi l’emangioma è singolo, nel 20% dei casi risulta multiplo, raramente in numero superiore a 5-6.

 

Topograficamente il capo è la regione maggiormente colpita, con una percentuale che da sola rappresenta circa il 50% del totale. Le sedi usuali sono rappresentate dalla cute, dal tessuto sottocutaneo e dalle mucose della cavità orale e delle labbra (gli emangiomi delle palpebre hanno una predilezione per la palpebra superiore e possono estendersi all’orbita), ma possono accorrere negli organi interni, tra cui fegato, milza e reni. Circa un terzo degli emangiomi capillari orbitari e palpebrali è presente alla nascita, i rimanenti compaiono entro le prime settimane di vita accrescendosi velocemente nei primi 6-8 mesi e raggiungono il massimo della proliferazione alla fine del primo anno (fase proliferativa) assumendo volumi e forme variabili, per poi evolvere verso una fase regressiva.

 

Le formazioni hanno diametro variabile da pochi mm a molti cm, potendosi presentare come una piccola lesione isolata, di minimo significato clinico, o come una grande massa deturpante in grado di determinare alterazioni visive e complicanze sistemiche. Hanno un colore variabile dal blu, al rosa, al violaceo, al rosso vivo e l’epitelio di rivestimento è generalmente indenne.

Istologicamente risulta costituito da capillari a parete sottile, con endotelio relativamente piatto, separati, tra loro, da scarso stroma connettivale. I lumi vasali sono parzialmente o completamente trombizzati ed i trombi possono essere in via di organizzazione.

 

La proliferazione è angiogenesi-dipendente: fattori angiogenetici stimolano le cellule endoteliali e periendoteliali alla formazione di una rete capillare, fase proliferativa. In questa fase gli studi preliminari hanno dimostrato un’ aumentata produzione di fattori di crescita quali il βFGF (fattore di crescita dei fibroblasti) ed il VEGF (fattore di crescita vascolare endoteliale) negli infanti con emangiomi proliferanti.

 

L’emangioma viene classificato in tre categorie in base al colore della pelle associata all’emangioma: il classico nevo a fragola superficiale, l’emangioma sottocutaneo che appare blu o viola attraverso la sovrastante ed inalterata cute, e neoplasie orbitarie profonde che si presentano con proptosi senza un’osservabile decolorazione della pelle.

 

Tipicamente l’emangioma capillare palpebrale si presenta come una lesione unilaterale, rilevata, di colore rosso brillante, che diventa bianca alla pressione e può gonfiarsi durante il pianto. Una grossa lesione a livello della palpebra superiore può causare ptosi meccanica.

 

L’interessamento emangiomatoso della congiuntiva palpebrale o dei fornici è comune, facilmente riconoscibile e può costituire un importante indizio diagnostico.

 

In alcuni casi l’emangioma capillare precoce può presentarsi con gli “herald spots”, piccole macchie rosse create da vasi teleangectasici negli strati superficiali della cute palpebrale.

 

Dopo un primo rapido accrescimento tumorale che si verifica tipicamente nel primo anno di vita, la crescita del tumore diverrà proporzionale alla crescita del bambino ed inizieranno a comparire i primi segni di involuzione tipicamente al centro della lesione per poi estendersi alla periferia: il colore rosso sbiadisce in una tinta grigio-violacea, la cute diventa pallida, si forma un mantello grigio irregolare, con riduzione della tensione. La fase involutiva continua fino all’età di 5-10 anni. Gli emangiomi congeniti, invece, si comportano differentemente in quanto possono regredire entro 8-14 mesi. L’involuzione è completa nel 50% dei casi a 5 anni, e nel 70% a 7 anni. Si ritorna ad una cute normale nel 50% dei casi; nei restanti casi possono residuare teleangectasie, lassità cutanea, chiazze giallastre ipoelastiche, cicatrici ed accumuli fibroadiposi.

 

E’ importante notare come nonostante gli emangiomi capillari perioculari non siano comunemente pericolosi per la vita, possano esitare in difetti visivi ( ambliopia, strabismo ed astigmatismo ) ed estetici. La maggior parte degli emangiomi singoli e di piccole dimensioni, hanno un decorso favorevole evolvendo, dopo una fase proliferativa nel primo anno di vita, verso una regressione spontanea; non necessitano pertanto di alcun trattamento, se non l’osservazione periodica da parte del pediatra. Il trattamento viene così riservato a casi strettamente selezionati in presenza di specifiche indicazioni oculari quali la ptosi severa, l’astigmatismo elevato con ambliopia, la compressione del nervo ottico, nonché sistemiche quali, le cause ostruttive (estensione nasofaringea, orale o sottoglottica causante ostruzione delle vie aeree), cause ematologiche (trombocitopenia o anemia emolitica), e cardiovascolari (insufficienza cardiaca congestizia ad alto flusso).                                                          

 

E' fondamentale monitorare i pazienti per eventuali segni di ambliopia, e di discernere quando iniziare gli interventi per il trattamento dell’ emangioma. L'acuità visiva dovrebbe essere valutata in cicloplegia, almeno ogni mese al fine di individuare, tempestivamente, la comparsa di astigmatismo o strabismo e più in generale di ambliopia.

 

Il basalioma o epitelioma basocellulare, rappresenta la neoplasia epiteliale maligna della cute più frequente e diffusa nella popolazione caucasica, costituendo da solo oltreil 50% del totale. Alla luce delle teorie istogenetiche più accreditate, il basalioma prenderebbe origine da cellule indifferenziate e pluripotenti dell’ epidermide che possono, di volta in volta, differenziarsi in cellule basali o cheratinizzanti, strutture sebacee, ghiandolari apocrine e pilari. Raro nei neri e negli indiani, presenta una lieve prevalenza per il sesso maschile (60%) ed un picco d’incidenza in età senile, tipicamente tra la IV e la VIII decade di vita con un’ età media alla diagnosi di 60 anni.

 

Nel 90% dei casi si manifesta al volto, soprattutto al naso (26,9%) ed alle palpebre (21,5%): rappresenta infatti una neoplasia con spiccata predilezione per la regione periorbitale nonchè il tumore maligno di gran lunga più frequente delle palpebre, responsabile del 90% di tutti i casi. Raramente metastatizzante, tale neoplasia si caratterizza per il lento accrescimento e l’alta propensione alla recidiva locale quest’ ultima non di rado causa di significativa morbilità correlata più frequentemente all’estensione orbitale ed intracranica, qualora il tumore non venga trattato in modo tempestivo ed appropriato.

 

La mortalità si stima essere intorno al 3% ed è anch’ essa generalmente legata all’ estensione intracranica del tumore non adeguatamente trattato o trascurato.

Nella quasi totalità dei casi tali tumori risultano situati alla palpebra inferiore, seguita in ordine di frequenza dal canto mediale, dalla palpebra superiore e dal canto laterale.

 

E’ stato inoltre osservato come i tumori localizzati in prossimità del canto mediale presentino una maggiore tendenza all’ invasione orbitale, siano più difficili da trattare rispetto a quelli insorti in altre sedi e risultino caratterizzati da un maggiore rischio di recidiva.

 

Numerosi studi hanno dimostrato come i soggetti affetti da BCC (circa il 40%)abbiano maggiori probabilità di sviluppare altre neoplasie, siano esse cutanee come il melanoma ed il carcinoma a cellule squamose, o non cutanee, localizzate in vari sedi. Nell’ ultimo decennio si è riscontrato un incremento dell’ incidenza nonché la tendenza ad insorgere in giovane età, evento probabilmente correlato all'uso della fototerapia e lampade solari. Il riconoscimento precoce e la classificazione istologica di tale neoplasia aiuta ad evitare un intervento chirurgico esteso e distruttivo.

 

Sebbene l’eziologia resti ancora non del tutto nota, dati relativi la sua incidenza variabile nelle differenti regioni e latitudini, evidenziano come il fattore oncogeno di gran lunga più importante sia rappresentato dalla fotoesposizione cronica.

 

In particolare sembrerebbero implicati i raggi ultravioletti medi (UVB) con lunghezza d’onda compresa tra i 290-320 nm, ossia quelli capaci di indurre alterazioni displastiche e neoplastiche delle cellule epidermiche attraverso l’eccitazione di atomi e molecole conseguentemente instabili e più reattivi. Tali alterazioni si verificano soprattutto a carico degli acidi nucleici per formazione di legami chimici tra due molecole di timina adiacenti (dimeri di timina) che bloccano la replicazione delle molecole di DNA.

 

Fattori etiologici di minor rilevanza sono l’esposizione a radiazioni ionizzanti, l’arsenico, l’immunodepressione e difetti genetici della replicazione o riparazione del DNA, traumi locali o anche cicatrici di vecchia data.

 

Alla luce delle teorie istogenetiche più accreditate, il basalioma prenderebbe origine da cellule indifferenziate e pluripotenti dell’ epidermide che possono, di volta in volta, differenziarsi in cellule basali o cheratinizzanti, strutture sebacee, ghiandolari apocrine e pilari.

 

La forma istologica più tipica è rappresentata dal basalioma solido infiltrante (62,1%) caratterizzato da ammassi cordoniformi di piccole cellule basali di forma irregolare.

Le cellule proliferano verso il basso approfondendosi nel derma e nei piani sottostanti assumendo un aspetto periferico a palizzata.

 

Aspetti istologici meno frequenti sono il BCC cheratoblastico, il BCC adenoideo, il BCC sebaceo, legati rispettivamente alla differenziazione delle cellule basaliomatose verso la cheratinizzazione, strutture ghiandolari o strutture sebacee nonché il BCC anaplastico legato ad uno stato notevolmente indifferenziato ed il BCC cistico legato ad alterazioni regressive con conseguente degenerazione e necrosi colliquativa delle cellule tumorali con formazione di cavità pseudocistiche.

Dal punto di vista clinico, attualmente, non esiste un’ univoca classificazione del carcinoma a cellule basali. Tuttavia la maggior parte degli Autori ne distingue 4 forme fondamentali: la forma nodulare, superficiale, ulcerativa e sclerodermiforme nota anche come tipo morfeiforme.

 

La forma più frequente di BCC è rappresentata dal tipo nodulare che generalmente esordisce come un nodulo rilevato, traslucido, di colorito rosa-rosso o bruno con sottili teleangectasie superficiali, circondato da noduli biancastri della dimensione di una punta di spillo che insorgono ai margini del nodulo costituendo un orletto perlaceo non sempre evidenziabile.

 

In virtù degli elevati tassi di guarigione, il gold standard per ciò che concerne il trattamento del basalioma palpebrale, è rappresentato dall’ exeresi chirurgica seguita da riparazione per prima intenzione, per scorrimento di lembi o mediante innesto.

 

In alternativa al trattamento chirurgico possono trovare indicazione la crioterapia, la radioterapia, la chemioterapia con il 5-fluorouracile, la terapia fotodinamica (PDT) e l’uso di imiquimod crema al 5%.

 
 

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09 dicembre 2021

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