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Glaucoma

QUANDO AUMENTA LA PRESSIONE DELL’OCCHIO

Con il termine glaucoma si identifica un gruppo di patologie oculari a carattere multifattoriale che si manifestano con la caratteristica triade: innalzamento della pressione intraoculare, fenomeni degenerativi a carico della testa del nervo ottico ed un progressivo deterioramento del campo visivo, sebbene esistano delle forme di neuropatia glaucomatosa senza evidenza clinica di ipertono oculare (glaucoma a pressione normale).

In condizioni normali, i valori della pressione intraoculare (IOP) oscillano tra 12 e 20 mmHg, e dipendono essenzialmente dall’equilibrio tra la quantità di umore acqueo prodotta in maniera continua dalla pars plicata del corpo ciliare e quella smaltita attraverso il trabecolato a livello dell’angolo camerulare.

Essenzialmente tale condizione oculare consegue a turbe della circolazione dell’umor acqueo, riconducibili nella maggior parte dei casi ad un rallentamento/impedimento del deflusso dell’umor acqueo, meno frequentemente ad un incremento della produzione dello stesso, entrambe esitanti in ipertono oculare.

Il glaucoma è fondamentalmente distinto in: glaucoma ad angolo aperto, glaucoma ad angolo chiuso e glaucoma congenito.

Da un punto di vista patogenetico, nel glaucoma ad angolo aperto l’incremento della pressione intraoculare è causato dall’aumento delle resistenze nelle vie di deflusso, mentre in quello ad angolo chiuso l’ostruzione al deflusso è dovuta alla chiusura dell’angolo della camera anteriore da parte della radice iridea.

Il glaucoma primario ad angolo aperto (POAG), o glaucoma cronico semplice è attualmente considerato la II causa di cecità nei paesi industrializzati dopo la degenerazione maculare senile, rappresentando circa il 5-25% dei casi; inoltre è la forma di glaucoma più comune, costituendo circa il 60-70% del totale.

Il POAG, indicato anche come glaucoma cronico semplice, è caratterizzato da: esordio in età adulta-avanzata, pressione intraoculare (IOP) > 21 mmHg, angolo camerulare aperto o di aspetto normale, escavazione papillare e riduzione del campo visivo.

Si tratta di una malattia cronica, lentamente progressiva, generalmente bilaterale, a esordio insidioso, che colpisce entrambi i sessi in uguale misura.

Ad oggi sono stati riconosciuti numerosi fattori di rischio associati all’insorgenza della malattia: l’età adulta, razza nera, la familiarità, la miopia elevata e le alterazioni circolatorie.

Tuttavia attualmente il fattore di rischio considerato più importante è l’ ipertono oculare, che rappresenta anche l’unico su cui è possibile intervenire per modificare l’evoluzione naturale della malattia.

Da un punto di vista eziopatogenetico l’aumento della IOP nel POAG è causato da un aumento della resistenza al deflusso dell’umor acqueo a livello del trabecolato. Il danno a carico della testa del nervo ottico è dovuto alla morte lenta e progressiva per apoptosi delle cellule ganglionari della retina, ossia un processo di morte cellulare, geneticamente programmato.

Diversi fattori possono determinare la morte delle cellule ganglionari, tuttavia l’ opinione attuale è incentrata su un’eziologia ischemica ed una meccanica. Secondo la teoria ischemica lo schiacciamento della microvascolarizzazione, con conseguente ischemia della papilla ottica sarebbe la causa della morte cellulare; la teoria meccanica, invece, ne identifica la causa nell’ aumento della IOP con danno diretto delle fibre nervose retiniche al loro passaggio attraverso la lamina cribrosa.

Da un punto di vista clinico, la malattia è caratterizzata da un esordio subdolo e da un decorso lento e progressivo; nella maggior parte dei casi, infatti, il glaucoma è asintomatico, tanto che i pazienti si rendono conto solo tardivamente della presenza dei difetti campimetrici o della perdita della fissazione centrale, che rappresentano i sintomi principali della malattia.

Spesso inoltre la diagnosi viene posta casualmente nel corso di una visita oculistica di routine o effettuata per altri motivi.

Tuttavia, in alcuni casi dall’indagine anamnestica si possono evincere i seguenti sintomi: lacrimazione senza cause apparenti, dolori oculari, cefalea di tipo emicranico, sensazione di pesantezza agli occhi, indebolimento dell’accomodazione, difficoltà di orientamento al crepuscolo o di lettura in ambiente poco illuminato.

L’evoluzione della malattia è molto lenta e la si può suddividere in diversi stadi:

  • stadio I o stadio monosintomatico, caratterizzato esclusivamente dalle variazioni pressorie.
  • stadio II o stadio trisintomatico, in cui all’ipertensione si associano le alterazioni papillari e sensoriali.
  • stadio III o stadio terminale, caratterizzato da atrofia del nervo ottico e pronunciata escavazione papillare.

 

 

 

La diagnosi è semplice quando la malattia si manifesta nella sua classica triade (ipertono, deficit perimetrici, atrofia con escavazione della papilla) in occhio con angolo camerulare normalmente ampio.

Nella maggior parte dei casi tuttavia l’unico segno obiettivo rilevabile nelle fasi iniziali è un valore del tono oculare superiore ai 21 mmHg, pertanto, la tonometria riveste un ruolo di peculiare importanza per porre diagnosi di glaucoma.

 

E’ importante sottolineare che i pazienti con POAG presentano fluttuazioni circadiane della IOP più ampie rispetto alla popolazione normale. In particolare la maggior parte dei soggetti affetti da glaucoma presentano un picco pressorio nelle prime ore del mattino, ma vi è anche una percentuale inferiore di casi in cui il picco si verifica in altre ore della giornata. Per questo motivo una singola lettura di 21 mmHg o meno non esclude la diagnosi di glaucoma e può essere necessario effettuare diverse letture nel corso della giornata (curva tonometrica).

Anche una differenza notevole tra i livelli di IOP nei due occhi è sospetta poiché, indipendentemente dal valore assoluto, l’occhio che presenta la lettura maggiore è probabilmente malato.

 

In altri casi, invece, il glaucoma viene diagnosticato in fase già conclamata, in seguito all’osservazione di alterazioni a carico della papilla del nervo ottico e del campo visivo.

L’esame oftalmoscopico, infatti, permette di visualizzare la morfologia della papilla; in particolare nella fase conclamata la principale alterazione è rappresentata da un’accentuazione dell’escavazione della papilla ottica, che assume un caratteristico aspetto “a scodella”; inoltre all’ escavazione si associa pallore del disco ottico, segno di subatrofia/atrofia, ed una modificazione dei vasi papillari, che possono assumere un decorso diverso a causa della perdita del sostegno da parte del tessuto nervoso.

Inoltre tali alterazioni possono essere precedute, in una fase molto precoce, dalla comparsa di

un’emorragia a fiamma sul bordo della papilla.

Un altro esame indispensabile ai fini diagnostici è la gonioscopia, che permette di visualizzare la morfologia dell’angolo della camera anteriore, non visibile all’ispezione diretta con lampada a fessura.

 

Fondamentale per la diagnosi è anche l’esame del campo visivo, che può essere effettuato con la perimetria manuale, usando il perimetro di Goldmann, o con la perimetria computerizzata.

Attualmente la perimetria computerizzata rappresenta l’esame di scelta sia per la diagnosi che per il follow-up dei pazienti glaucomatosi, grazie all’utilizzo di un software specifico.

Nelle fasi iniziali della malattia le alterazioni campimetriche riguardano prevalentemente la metà nasale del campo visivo, altri segni di danno glaucomatoso sono rappresentati dalla comparsa di scotomi arciformi; infine le alterazioni tardive saranno rappresentate dal restringimento concentrico del campo visivo.

 

Un esame diagnostico di recente introduzione nella pratica clinica, è l’ analizzatore delle fibre del nervo ottico o G.D.X.; tale strumento consente di fare diagnosi precocissima di glaucoma e permette un monitoraggio dell’evoluzione della malattia precedendo la comparsa dei danni irreversibili al campo visivo.

La terapia medica del glaucoma ad angolo aperto si avvale dei seguenti farmaci: betabloccanti, miotici, inibitori dell’anidrasi carbonica ed analoghi delle prostaglandine.

 

Tra i betabloccanti vi è il timololo, farmaco non selettivo, che riduce la IOP riducendo la secrezione di umor acqueo, il cui effetto massimo è ottenuto entro 1-2 ore dalla somministrazione e dura fino a 24 ore. Il betaxololo è un farmaco betabloccante efficace quasi quanto il timololo nel ridurre la IOP, ma con il vantaggio di avere un più limitato effetto sul sistema cardiopolmonare.

I miotici sono farmaci efficaci ed economici, tra cui il principale è la pilocarpina.

 

Gli inibitori dell’anidrasi carbonica impiegati nella terapia del glaucoma sono i farmaci anti-glaucomatosi più potenti e riducono la IOP del 40-60% tramite la loro azione sull’epitelio ciliare secretorio. Sfortunatamente però l’efficacia di questi farmaci nella terapia a lungo termine è limitata dagli effetti collaterali rappresentati da parestesie, malessere, depressione, anoressia e diminuzione della libido.

Infine, da alcuni anni, sono entrati in commercio farmaci quali il latanoprost, travoprost o bimatoprost, analoghi della prostaglandina PGF2, che agiscono sull’ipertono oculare favorendo il deflusso uveo-sclerale.

 

Nel caso in cui la terapia medica non abbia effetto, si procede a quella chirurgica.

L’intervento più diffuso è la trabeculectomia, intervento fistolizzante che ha lo scopo di creare una via artificiale di deflusso grazie al quale l’umor acqueo fuoriesce dalla camera anteriore, riempie lo spazio sottocongiuntivale, formando la cosiddetta bozza filtrante, e viene riassorbito dal tessuto e dai vasi congiuntivali. Questo intervento è caratterizzato dalla presenza di una lamella di sclera che, coprendo l’apertura bulbare, crea una barriera all’eccessivo deflusso di acqueo ed all’ingresso di agenti patogeni e minimizza le complicanze.

 

Nell’85% dei casi si ottiene una pressione minore di 21 mmHg per 2 anni, e nei 2/3 dei casi si riesce a sospendere anche la terapia medica. Per aumentare l’efficacia dell’intervento possono essere usati farmaci antimitotici come il 5-fluorouracile e/o la mitomicina, che riducono la tendenza alla cicatrizzazione, e quindi alla chiusura spontanea del tunnel che è stato creato chirurgicamente.

Le complicanze post-operatorie sono distinte in precoci e tardive.

Quelle precoci sono rappresentate da variazioni refrattive, ad es. si può verificare un transitorio spostamento in avanti del cristallino che si risolve spontaneamente in pochi giorni; l’ipoema generalmente modesto e transitorio; una camera anteriore bassa che è un segno di glaucoma da blocco ciliare (glaucoma maligno).

 

Le complicanze tardive sono: l’endoftalmite, un’infezione intraoculare tardiva che appare legata al tipo di bozza che si è formata, piuttosto che alla procedura chirurgica, e la cataratta, in quanto la chirurgia filtrante favorisce la formazione di opacità lenticolari.

Per glaucoma primario ad angolo chiuso, glaucoma irritativo o da blocco angolare, s’intende un’affezione caratterizzata da una vistosa ed inconfondibile sintomatologia clinica. Costituisce circa il 10% dei glaucomi, colpisce in genere soggetti di sesso femminile tra i 50 e i 60 anni, con manifestazione bilaterale.

Da un p.d.v. patogenetico, l’incremento del tono oculare che insorge nell’ambito del glaucoma primario ad angolo chiuso, è legato ad un ostacolo pretrabecolare al deflusso, a livello quindi della radice dell’iride, che si presenta aderente alle strutture trabecolari. Questa situazione, almeno nella fase iniziale della malattia, è reversibile poiché, sia spontaneamente che per la terapia instaurata, l’iride può ritornare nella sua sede normale. Non appena ciò avviene, si assiste ad un ritorno dei valori pressori intraoculari nel range di normalità. Tuttavia, qualora tali episodi ipertensivi si ripetano con una certa frequenza, il contatto tra iride e strutture trabecolari tende a diventare irreversibile, stabilizzando l’ipertensione oculare.

 

La chiusura dell’angolo irido-corneale è strettamente legata a caratteri anatomici oculari predisponenti quali la presenza del raggio di curvatura medio della cornea e del diametro corneale inferiori alla norma, riduzione della profondità della camera anteriore non di rado conseguente ad un incremento volumetrico del cristallino nonché ad una sua dislocazione anteriore, la presenza di ipermetropia assiale con ipertrofia del muscolo ciliare, in cui l’anteroposizione del diaframma, formato dall’iride e dal cristallino, determina un restringimento più o meno notevole dell’angolo irido-corneale.

 

Nell’ ambito del glaucoma ad angolo chiuso è possibile distinguere le 3 forme cliniche: una forma acuta, una forma intermittente o subacuta ed una forma cronica.

Per ciò che concerna la forma acuta, nota anche come attacco acuto di glaucoma, presenta un esordio brusco, improvviso caratterizzato da un aumento della pressione intraoculare che può raggiungere valori di circa 50-80 mmHg e riconosce come causa principale una chiusura completa dell’angolo irido-corneale conseguentemente ad una qualsiasi situazione che comporti una stimolazione del simpatico, rompendo un equilibrio idrodinamico instabile.

Quasi sempre con interessamento monolaterale, compare generalmente durante le ore notturne o all’alba e si caratterizza per la comparsa di una sintomatologia clinica peculiare, rappresentata dall’insorgenza di un dolore lancinante localizzato al bulbo con irradiazione all’emicranio omolaterale, talvolta associato a nausea e vomito; è presente inoltre intensa fotofobia, lacrimazione, disturbi visivi piuttosto variabili a seconda del’entità dell’ipertono oculare e rappresentati essenzialmente da sensazione di appannamento o visione di aloni colorati intorno alle sorgenti luminose, anche se più frequentemente, il paziente riferisce una grave riduzione dell’acuità visiva.

Nel glaucoma ad angolo chiuso i segni obiettivi, evidenziabili all’esame ispettivo diretto, sono rappresentati da un’intensa iperemia congiuntivale associata ad iniezione pericheratica, spesso associate a blefarospasmo legato a fotofobia e lacrimazione.

 

Ai fini diagnostici risultano essenziali l’esame biomicroscopico con la lampada a fessura, per valutare le alterazioni indotte dall'innalzamento della pressione, la tonometria ad applanazione per determinare la pressione intraoculare ed, infine, la gonioscopia per esplorare l’angolo irido-corneale.

All’ esame biomicroscopico con lampada a fessura si rivelano edema corneale con riduzione più o meno marcata della sua fisiologica trasparenza che può ostacolare l’esplorazione del segmento anteriore; pupilla ovalare con iride fissa in midriasi, non reagente alla luce conseguentemente alla paresi dell’ innervazione parasimpatica per compressione dei rami nervosi iridei; camera anteriore di profondità notevolmente ridotta; angolo camerulare completamente chiuso; fenomeni congestizi a carico dell’ iride che appare torbida, ispessita, talora impoverita di pigmento che si disperde nell’acqueo (tyndall dell’acqueo), nell’ angolo camerulare, sull’ endotelio corneale e sulla cristalloide anteriore. Sono interessati dall’edema anche il corpo ciliare e talvolta il cristallino, quest’ ultimo, inoltre, se particolarmente opalescente, può pregiudicare l’esplorazione del fundus oculi.

Il tono oculare durante la crisi di glaucoma acuto raggiunge valori particolarmente elevati, fino a 70-80 mmHg.

L’esame oftalmoscopico, inizialmente ostacolato dall’opacità dei mezzi, successivamente potrà rilevare pallore della papilla senza escavazione.

A causa dell’ elevato tono oculare è necessario instaurare tempestivamente una terapia adeguata, ovvero potranno comparire alterazioni a carico del nervo ottico esitanti in una drammatica compromissione dell’acuità visiva. Con l’inizio di una terapia intensiva, basata sulla somministrazione di farmaci inibitori dell’anidrasi carbonica, diuretici osmotici, quale ad es. il mannitolo, farmaci ad azione miotica, quali la pilocarpina, e beta-bloccanti si assiste solitamente ad un crollo della IOP, che scende al di sotto di quella dell’occhio controlaterale, apparentemente sano. In ogni caso l’acuità visiva risentirà in modo più o meno grave dell’avvenuta crisi ipertensiva.

La forma subacuta o intermittente è estremamente più frequente di quella acuta e pur riconoscendo un meccanismo patogenetico analogo all’attacco acuto, si caratterizza per un andamento ciclico, bifasico, consistente in una fase di ipertono seguita da un periodo indefinito di tono oculare nei limiti della norma.

 

Tale forme clinica si presenta, pertanto, con episodi piuttosto brevi di ipertono oculare, solitamente di modesta entità, caratterizzati da emicrania associata ad annebbiamento visivo e da comparsa di aloni colorati intorno alle sorgenti luminose. La sintomatologia dura in genere meno di un’ora con risoluzione spontanea. All’episodio ipertensivo, segue una fase definita di “quiete”, clinicamente muta. La terapia prevede l’impiego di pilocarpina, che tuttavia non garantisce l’ arresto dell’evoluzione del processo morboso.

La forma cronica è caratterizzata da un’insufficienza permanente del deflusso dell’acqueo. Il tono oculare, nonostante il trattamento medico, tende a stabilizzarsi intorno a 35 mmHg e saranno evidenziabili alterazioni della papilla ottica. Tale condizione difficilmente insorge come tale e, nella stragrande maggioranza di casi, rappresenta una sequela di ripetute crisi subacute o, più raramente, di  attacchi acuti di glaucoma non trattati in maniera sufficientemente adeguata.

Il trattamento del glaucoma primario ad angolo chiuso è eminentemente chirurgico. Infatti, la terapia medica non può risolvere che temporaneamente la situazione. Una volta che la pressione è stata abbassata farmacologicamente, vanno considerate le seguenti opzioni: 1) iridectomia periferica chirurgica o iridotomia laser, nella maggior parte di casi; 2) chirurgia filtrante, 3) una prolungata terapia medica con pilocarpina indicata solo in pazienti molto anziani che non possono essere sottoposti ad interventi chirurgici.

Il glaucoma congenito è una complessa e grave malattia rappresentatada una neuropatia ottica determinata dalla comparsa di un ipertono oculare alla nascita o durante i primi anni di vita; riconosce quale causa principale un sovvertimento architettonico, di natura malformativa, dell’angolo irido-corneale, ovvero di quella struttura anatomica deputata fisiologicamente al deflusso dell’acqueo.

E’ una patologia relativamente rara, costituisce l’8% dei glaucomi e presenta un’incidenza minore di 1 caso su 10.000 nati vivi. Ne sono colpiti prevalentemente i maschi e, nella quasi totalità dei casi, si presenta in forma bilaterale, anche se non sempre in modo simmetrico. Nella maggior parte dei casi è una malattia sporadica, ma sembra esistere una familiarità con espressività variabile.

Spesso si manifesta come forma isolata, non quindi associata ad altre alterazioni oculari o sistemiche; altre volte, invece, ad esso si associano anomalie di sviluppo del segmento anteriore (anomalia di Axenfeld, di Peter, aniridia) o, più raramente, rientra in quadri sistemici quali la s. di Lowe, la rosolia congenita o la s. di Sturge-Weber.

In relazione all’età d’insorgenza, è possibile classificare il glaucoma congenito in:
 

  • congenito vero,
  • congenito infantile, che si manifesta entro i 3 anni,
  • congenito giovanile, compare tra i 3 e 16 anni.

 La forma tipica del glaucoma congenito, o glaucoma congenito vero, si manifesta con il quadro clinico del “buftalmo”, o ingrandimento del bulbo in toto, che può essere diagnosticato già alla nascita, anche se, nella maggior parte dei casi, insorge nei primi mesi di vita.

La sintomatologia è caratterizzata da una classica triade: lacrimazione abbondante, fotofobia e blefarospasmo. Si tratta di sintomi aspecifici, non patognomonici, ma indicativi se correlati agli altri segni, quali:

 

  • aumento della pressione endoculare,
  • opacità corneali, dovuti ad edema e rottura della membrana di Descemet,
  • camera anteriore molto profonda,
  • angolo camerulare di ampiezza normale o aumentata,
  • atrofia ottica ed escavazione “a pentola” della papilla.

 

Il glaucoma congenito è una malattia a carattere ingravescente, in cui è possibile riconoscere tre stadi evolutivi: iniziale, intermedio, terminale.

Nello stadio iniziale si osserva un aumento del diametro corneale, megalocornea, con valori del diametro superiori ai 12 mm senza alterazioni a livello del fondo oculare; quello intermedio, invece, si caratterizza per la presenza di buftalmo vero e proprio, con dilatazione di tutto il globo, associato ad alterazioni della papilla ottica ed iniziale opacamento corneale.  Infine,nello stadio terminale, si rilevano opacità corneali, sclera molto assottigliata, cataratta e conseguente ipovisione grave. 

E’ fondamentale individuare la patologia in una fase precoce; riconoscere il buftalmo è relativamente semplice e la diagnosi deve essere sospettata dal medico che per primo vede un piccolo paziente con una cornea di dimensioni superiori agli 11 mm.

Sarà poi necessario eseguire indagini più approfondite per un più preciso inquadramento diagnostico.  L’ iter diagnostico, infatti, prevede:

 

  •  anamnesi: familiarità, infezioni uterine, malattie sistemiche,
  • -misurazione del diametro corneale,
  •  valutazione del segmento anteriore (in narcosi): alterazioni corneali, dell’angolo e del cristallino,
  •  esame tonometrico (spesso in narcosi): per misurare la pressione oculare,
  •  esame oftalmoscopico indiretto: per valutare la papilla ottica (escavazione e pallore),
  •  esame gonioscopico: per lo studio dell’angolo irido-corneale,
  • -esame ecografico: per la lunghezza assiale del bulbo.   

 

Il buftalmo va posto in diagnosi differenziale con:  megalocornea familiare (spesso a carattere ereditario, non associato ad altre manifestazioni), miopia elevata o cheratopatie da trauma ostetrico o da rosolia. 

Lo stadio terminale ha una lunga durata, ma evolve spesso verso una più o meno importante ipovisione.

 

La prognosi  è legata alla precocità della diagnosi ed al trattamento immediato, purtroppo non sempre risolutivo. Nelle forme di glaucoma congenito tardivamente riconosciute o nei casi non trattati, si possono riscontrare ambliopia e conseguente strabismo.

Allo stato attuale, non esiste un trattamento medico efficace ed indicato precipuamente nel glaucoma malformativo. Si possono utilizzare terapie topiche a base di colliri (beta-bloccanti, inibitori dell’anidrasi carbonica, prostaglandine), anche se il loro impiego è temporaneo, nell’attesa di intervento chirurgico. 

La terapia chirurgica rimane l’unico trattamento in grado di dare qualche speranza di successo. Come prima possibilità si può praticare una goniotomia o una trabeculotomia; a volte queste procedure risultano inefficaci ed è necessario effettuare una trabeculectomia.. La ciclo-crio/foto-coagulazione rimane l’ultima possibilità; consiste nell’ablazione dei corpi ciliari e nella conseguente riduzione della produzione dell’umore acqueo.

Per concludere, un breve accenno alle forme infantilo-giovanile; si tratta di forme cliniche che compaiono generalmente in età scolare e che si manifestano con un quadro sintomatologico molto più sfumato rispetto al glaucoma congenito vero.

Nello specifico, non si riscontra buftalmo e i pazienti lamentano cefalea, lacrimazione, fotofobia ed annebbiamento visivo o visione di aloni colorati attorno alla luce.

Il trattamento si avvale della terapia farmacologia e, in caso di insuccesso, si provvede alla terapia chirurgica.

 

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17 aprile 2021

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